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  8歲的歌歌（化名）5天前突然出現(xiàn)無(wú)誘因尿血2次，尿尿不痛，也沒(méi)有腰痛和腹痛、頭暈眼花等癥狀，父母趕緊帶著歌歌前往長(zhǎng)沙市中心醫(yī)院（南華大學(xué)附屬長(zhǎng)沙中心醫(yī)院）兒科就診，以血尿查因收入院治療。經(jīng)過(guò)仔細(xì)地排查，最終明確診斷為“胡桃?jiàn)A綜合征”。

入院后血尿神奇消失，原是左腎靜脈被“夾住”

  “孩子入院后，給予臥床休息，完善相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)尿液里面有很多紅細(xì)胞及蛋白質(zhì)，屬于真性血尿，尿常規(guī)檢查無(wú)白細(xì)胞及白細(xì)胞酯酶，尿培養(yǎng)未見(jiàn)異常，排除尿路感染診斷?！睋?jù)該院兒科副主任江杰介紹，入院后第二天，孩子血尿神奇地消失了，復(fù)查尿液分析血液及蛋白質(zhì)均消失。不痛不癢，不貧血，突然出現(xiàn)，自行停止，那么患兒尿液里面的血從哪里來(lái)？

  醫(yī)生注意到，患兒身高132cm，體重只有40斤，整體偏瘦，再通過(guò)腎臟及腎血管彩超檢查，最終找出了“罪魁禍?zhǔn)住?，原?lái)是左腎靜脈從腎門出發(fā)途經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈搭建的“屋檐”時(shí)給予角度及空間太小、被夾緊，口徑突然急劇變小導(dǎo)致血管壓力過(guò)大淤血，甚至部分毛細(xì)血管破裂，故而尿里面出現(xiàn)血液，血液中紅細(xì)胞破裂會(huì)釋放出蛋白質(zhì)，故而出現(xiàn)血尿蛋白尿。臨床上稱為“胡桃?jiàn)A綜合征”，除了對(duì)癥治療外，醫(yī)生給患兒家屬提了個(gè)建議：讓孩子多吃些，長(zhǎng)胖點(diǎn)。

為什么會(huì)出現(xiàn)上述腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間夾角變??？

  如圖所示，左腎靜脈就相當(dāng)于那個(gè)被夾的核桃，而腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈就相當(dāng)于夾子，一般情況下，該夾角為45-60°，且有腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等填充把他撐起來(lái)，若過(guò)瘦，脂肪過(guò)少導(dǎo)致支撐的脂肪組織少，夾角變小，就可能導(dǎo)致胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，從而出現(xiàn)血尿。當(dāng)然還有青春期身高增長(zhǎng)迅速，脊椎過(guò)度伸展、體型急劇變化等因素也可以導(dǎo)致該病。

哪些癥狀需警惕胡桃?jiàn)A綜合征？

  胡桃?jiàn)A綜合征的臨床表現(xiàn)各異，常見(jiàn)的有血尿及直立性蛋白尿。無(wú)痛性血尿是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，從鏡下血尿到肉眼血尿均有可能，嚴(yán)重者可出現(xiàn)貧血。直立性蛋白尿多見(jiàn)于青年人，一般24小時(shí)尿蛋白不大于1g，休息時(shí)可以減輕，活動(dòng)后明顯加重。

  其他臨床表現(xiàn)還包括腰痛和性腺血管擴(kuò)張。左側(cè)腰痛也是胡桃?jiàn)A綜合征的表現(xiàn)之一，具體機(jī)制不明，臨床上腰痛患者多數(shù)伴有尿常規(guī)的異常，也與站立體位有關(guān)。性腺血管擴(kuò)張?jiān)谀行员憩F(xiàn)為左側(cè)精索靜脈曲張，多是體型纖細(xì)的青年人，多數(shù)平臥位不能消失，可能導(dǎo)致成年后不育。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。彩超是診斷該病的重要手段，及早行腎臟及腎血管超聲檢查可以幫助確診此病。

哪些人容易患胡桃?jiàn)A綜合征呢？
  1、 青春期發(fā)育過(guò)快，身高增長(zhǎng)迅速的青少年。
  2、 身材呈瘦長(zhǎng)的人群，由于體內(nèi)脂肪含量少，會(huì)使腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角變小。
  3、 其他原因，包括左腎靜脈位置異常，腸系膜上動(dòng)脈的異常分支或起源異常等。

胡桃?jiàn)A綜合征需要治療嗎？

  江杰指出，處于生長(zhǎng)發(fā)育階段的兒童和青少年，出現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征，大多數(shù)隨著年齡的增長(zhǎng)可以自愈，首選保守治療，避免劇烈運(yùn)動(dòng)及勞累，應(yīng)用對(duì)癥治療，定期來(lái)醫(yī)院復(fù)查。該病多見(jiàn)于體型纖瘦的人群，因此，保持健康體重也是很重要的治療手段。

  一般來(lái)講，青少年經(jīng)過(guò)保守治療2年，成人經(jīng)保守治療6個(gè)月以上效果不佳者可以考慮采取手術(shù)治療。

  手術(shù)治療的目的在于緩解左腎靜脈高壓，從而緩解各種臨床癥狀，主要方式有左腎靜脈移位術(shù)、左腎靜脈內(nèi)支架術(shù)和左腎靜脈外支架固定術(shù)，需根據(jù)病情進(jìn)行選擇。

供稿 | 兒科 肖冬菊 宣傳部 朱文青
一審 | 兒科 江杰
二審 | 宣傳部 李晶
三審 | 宣傳部 周陽(yáng)